Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για το σύνδρομο Sjogren

Με αφορμή την Παγκόσμια Ημέρα του Sjogren, η οποία εορτάζεται κάθε χρόνο στις 23 Ιουλίου, ημέρα γενεθλίων του δρ. Henrik Sjögren, οφθαλμίατρου από τη Σουηδία, ο οποίος διέγνωσε για πρώτη φορά το νόσημα το 1933, η επιστημονική κοινότητα σύμφωνα με την Αθανασία Παππά, πρόεδρο της Ελληνικής Εταιρείας Αντιρευματικού Αγώνα, στοχεύει στην ενημέρωση και ευαισθητοποίηση της ιατρικής κοινότητας και του κοινού, σχετικά με το σύνδρομο Sjögren και τονίζει την ανάγκη για περαιτέρω έρευνα και ανάπτυξη νέων μεθόδων διάγνωσης και θεραπείας.

Το σύνδρομο Sjögren (στα ελληνικά προφέρεται Σιόγκρεν) ή αυτοάνοση επιθηλίτιδα είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα του συνδετικού ιστού που προσβάλλει κατεξοχήν τους εξωκρινείς αδένες. Δεδομένου ότι οι κύριοι εκπρόσωποι των εξωκρινών αδένων είναι οι σιελογόνοι και οι δακρυϊκοί αδένες η κύρια κλινική έκφραση του συνδρόμου είναι η ξηροστομία και η ξηροφθαλμία.

Μπορεί να εμφανίζεται μόνο του (πρωτοπαθές) ή να αλληλεπικαλύπτεται με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και γι αυτό, πολλές φορές, είτε υποδιαγνώσκεται είτε παραβλέπεται.

Δυστυχώς σήμερα, σύμφωνα με τους ειδικούς, ένας ασθενής χρειάζεται κατά μέσο όρο 4,7 χρόνια για να λάβει μια επίσημη διάγνωση του συνδρόμου Sjögren και το 75% των ασθενών είναι ακόμα αδιάγνωστοι.

Η αιτιολογία του συνδρόμου Sjögren παραμένει άγνωστη. Πολλαπλοί αιτιολογικοί παράγοντες είναι πιθανό να συμμετέχουν στην παθογένεση του συνδρόμου. Tέτοιοι παράγοντες είναι ανοσολογικοί, περιβαλλοντικοί (λοιμώδεις), φυλετικoί (ορμόνες) και γενετικοί. Η νόσος δεν κληρονομείται καθώς η προσβολή ενός εκ των γονέων δεν συνεπάγεται και προσβολή των παιδιών. Υπάρχει όμως μια αυξημένη συχνότητα σε οικογένειες με το ίδιο ή άλλα αυτοάνοσα νοσήματα.

Το σύνδρομο Sjögren,  είναι ένα χρόνιο, συστηματικό, αυτοάνοσο νόσημα που προσβάλει κυρίως γυναίκες μέσης ηλικίας.

Θεωρείται το δεύτερο σε συχνότητα συστηματικό, αυτοάνοσο νόσημα μετά τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, προσβάλλοντας το 0,1% – 0,3% του γενικού πληθυσμού, το 75% των οποίων είναι ακόμα αδιάγνωστος.

Η κύρια προσβολή του συνδρόμου αφορά τους εξωκρινείς αδένες και εμφανίζεται με ξηροστομία και ξηροφθαλμία. Υπολογίζεται ότι ένας στους 10 ασθενείς με ξηροφθαλμία μπορεί να πάσχει από το σύνδρομο Sjögren.

Άλλα όργανα που μπορεί να προσβάλει είναι το δέρμα, οι αρθρώσεις και πιο σπάνια το ήπαρ, οι νεφροί και οι πνεύμονες. Περίπου 3% – 5% των ασθενών με σύνδρομο Sjogren μπορεί να αναπτύξει λέμφωμα.

Γι’ αυτή την τελευταία περίπτωση υπάρχουν ξεκάθαροι προδιαθεσικοί παράγοντες όπως η διόγκωση των παρωτίδων και η πορφύρα του δέρματος που εμφανίζονται στην έναρξη της νόσου.

Στο τμήμα της Παθολογικής Φυσιολογίας της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ παρακολουθείται μεγάλος αριθμός ασθενών με σύνδρομο Sjögren. Γίνεται ενεργός έρευνα και χρησιμοποιούνται όλα τα σύγχρονα πρωτόκολλα για την διάγνωση και θεραπεία του συνδρόμου.

Το σύνδρομο Sjögren κατά τη διάρκεια της κύησης σχετίζεται με εμφάνιση καρδιακού αποκλεισμού και αρρυθμιών στο νεογνό. Γι’ αυτό το λόγο πρέπει να γίνεται ενημέρωση του γυναικολόγου και του παιδιάτρου.

Πηγή: mothersblog.gr