Τι είναι η αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστιοκυττάρωση από την οποία έπασχε η Μαρίσσα Λαιμού; – Τα συμπτώματα

Ειδικοί από το Πανεπιστήμιο Τζονς Χόπκινς, στη Βαλτιμόρη, αναφέρουν πώς η αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστιοκυττάρωση (νόσος HLH) από την οποία έπασχε η 30χρονη Μαρίσσα Λαιμού είναι μία σπάνια ασθένεια.

Συνήθως εκδηλώνεται σε νήπια και μικρά παιδιά, αλλά προσβάλλει και ενήλικες.

Στα παιδιά συνήθως είναι κληρονομική (πρωτοπαθής).

Στους ενήλικες μπορεί να προκληθεί από πολλές διαφορετικές διαταραχές, στις οποίες συμπεριλαμβάνονται:

• Διάφορες λοιμώξεις (κυρίως από τον ιό Έπσταϊν-Μπαρ)
• Ορισμένες μορφές καρκίνου
• Οι διαταραχές του ανοσοποιητικού (εξασθένηση, παθήσεις)

Όταν η HLH είναι απόρροια άλλων ασθενειών, αποκαλείται δευτεροπαθής ή επίκτητη.

Υπολογίζεται ότι η πρωτοπαθής λεμφοϊστιοκυττάρωση έχει ετήσια επίπτωση 1,5 ανά εκατομμύριο πληθυσμού. Τα κρούσματα της δευτεροπαθούς δεν είναι εύκολο να υπολογιστούν.

Η HLH είναι σοβαρή νόσος.

Προκαλείται όταν ορισμένα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος (τα ιστιοκύταρα και τα λεμφοκύτταρα) επιτίθενται λανθασμένα στα υπόλοιπα κύτταρα του αίματος.

Η συνέπεια είναι να προκαλούνται βλάβες στα όργανα και τους ιστούς, που μπορεί να απειλήσουν τη ζωή.

Τα ύποπτα συμπτώματα

Ο πυρετός και η διόγκωση του σπλήνα (σπληνομεγαλία) είναι τα πιο συχνά συμπτώματα της νόσου. Υπάρχουν όμως και άλλα όπως:

• Η διόγκωση του ήπατος (ηπατομεγαλία)
• Η διόγκωση των λεμφαδένων
• Δερματικά εξανθήματα
• Ίκτερος (κίτρινη χροιά στο δέρμα και τα μάτια)
• Αναπνευστικά προβλήματα (βήχας, δυσκολίες στην αναπνοή)
• Πεπτικές διαταραχές (πόνος στο στομάχι, έμετος, διάρροια)
• Νευρολογικές διαταραχές (κεφαλαλγίες, δυσκολίες στη βάδιση, οπτικές διαταραχές, αδυναμία)

Τα μικρά παιδιά και τα βρέφη μπορεί να έχουν και πρόσθετα συμπτώματα, όπως ευερεθιστότητα και μη-φυσιολογική ανάπτυξη.

Πώς αντιμετωπίζεται

Η θεραπεία της HLH εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, στους οποίους συμπεριλαμβάνονται:

• Η αιτία της
• Η ηλικία του ασθενούς όταν αρχίζουν τα συμπτώματα

Πόσο σοβαρή είναι η αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστιοκυττάρωση

Η επίκτητη μορφή ενδέχεται να υποχωρήσει όταν ο γιατρός αναγνωρίσει την υποκείμενη αιτία και την αντιμετωπίσει. Η κληρονομική μορφή συνήθως αποβαίνει μοιραία δίχως θεραπεία.

Η θεραπεία για την κληρονομική και την επίμονη επίκτητη νόσο μπορεί να συμπεριλαμβάνει:

• Χημειοθεραπεία
• Ανοσοθεραπεία (για το ανοσοποιητικό σύστημα)
• Στεροειδή (καταπολεμούν τη φλεγμονή)
• Αντιβιοτικά φάρμακα
• Αντιϊικά φάρμακα

Εάν οι φαρμακευτικές θεραπείες δεν αποδώσουν, ενδέχεται να χρειασθεί μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Η μεταμόσχευση μπορεί να θεραπεύσει την αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστιοκυττάρωση στις περισσότερες περιπτώσεις.